检测项目

1.神经传导速度测定：运动神经传导速度（MCV）正常值≥50m/s（上肢），感觉神经传导速度（SCV）≥40m/s

2.脑脊液蛋白定量：正常范围15-45mg/dL，异常值＞60mg/dL提示血-神经屏障破坏

3.抗GM1抗体检测：IgG/IgM抗体滴度≥1:160具有诊断价值

4.腓肠神经活检：有髓纤维密度＜7,000/mm提示轴突变性

5.定量感觉测试（QST）：振动觉阈值＞8V（50Hz）提示大纤维受累

6.血清免疫固定电泳：单克隆蛋白浓度＞0.5g/L需进一步分型

检测范围

1.周围神经活检标本（腓肠神经/桡浅神经）

2.脑脊液样本（需采集2-4mL进行细胞计数与生化分析）

3.血清样本（抗神经抗体筛查需≥5mL）

4.基因测序样本（全血EDTA抗凝管采集量≥3mL）

5.电生理检查耗材（表面电极阻抗≤5kΩ）

6.免疫组化试剂（抗NF200抗体效价≥1:1000）

检测方法

1.神经传导研究：依据AANEM指南（2021版）与GB/T39143-2020标准执行

2.脑脊液分析：采用CLSIH56-A标准进行细胞计数与蛋白定量

3.免疫印迹法：参照ISO15189:2012进行抗GM1/抗MAG抗体检测

4.病理学检查：按GB/T37817-2019规范进行半薄切片甲苯胺蓝染色

5.基因测序：应用IlluminaNovaSeq6000平台完成全外显子组测序

6.无菌检查：依据GB/T16292-2010进行微生物限度测试

检测设备

1.NatusUltraProS100神经电生理仪：配备温度控制模块（320.5℃），支持F波/H反射分析

2.RocheCobas8000全自动生化分析仪：脑脊液蛋白检测灵敏度达2mg/dL

3.Bio-RadBioPlex2200流式荧光仪：可同步检测12种抗神经抗体谱

4.LeicaEMUC7超薄切片机：制备0.5μm半薄切片用于髓鞘观察

5.NikonEclipseNi-U正置荧光显微镜：配置DS-Ri2相机实现400倍显微成像

6.ThermoFisherQuantStudio7Pro实时PCR仪：支持高分辨率熔解曲线分析

7.SiemensMagnetomPrisma3TMRI：配备64通道头颈联合线圈实现神经根成像

8.MettlerToledoXSR205电子天平：称量精度0.01mg满足微量样本称重需求

9.EppendorfCentrifuge5430R：最大离心力30,130g保障样本快速分离

10.MemmertINCOmed细胞培养箱：CO₂控制精度0.1%维持细胞活性