检测项目

1.血清生化指标：总胆红素（TBIL5-21μmol/L）、直接胆红素（DBIL1.7-8.6μmol/L）、碱性磷酸酶（ALP40-150U/L）、γ-谷氨酰转移酶（GGT8-61U/L）、IgG4（0.03-2.01g/L）

2.影像学参数：MRCP胆管壁厚度（＞1.5mm为异常）、胆管狭窄段长度（≥3mm）、肝内胆管扩张分级（I-IV级）

3.组织病理学：纤维化评分（Ishak0-6级）、炎性细胞浸润密度（CD45+细胞数/HPF）、IgG4阳性浆细胞计数（＞10个/HPF）

4.自身抗体谱：抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）滴度（ELISA法≥1:40）、抗核抗体（ANA）荧光模式（颗粒型/核仁型）

5.基因检测：HLA-DRB1*03等位基因分型、CFTR基因外显子7/10突变筛查

检测范围

1.血清样本：用于肝功能指标、免疫球蛋白及自身抗体定量分析

2.胆汁样本：通过ERCP获取的胆汁进行细菌培养及细胞学检查

3.肝组织活检标本：经皮穿刺或手术获取的肝组织进行HE染色及免疫组化分析

4.影像学数据：包括MRI/MRCP原始DICOM文件及三维重建图像

5.基因样本：EDTA抗凝全血提取的DNA进行二代测序分析

检测方法

1.血液生化分析：参照CLSIEP28-A3c标准执行日立7180全自动生化仪校准程序

2.MRCP成像：采用ACR-SAR共识推荐的3DSPACE序列（TR/TE=1800/700ms）

3.病理诊断：依据WHO肝胆肿瘤分类（2019版）及中华医学会病理学分会指南

4.IgG4免疫组化：按EUROIMMUN试剂盒说明书进行自动化染色（VentanaBenchMarkULTRA）

5.HLA分型：应用IlluminaMiSeq平台执行SSP-PCR法（ISO15189:2012认证）

检测设备

1.全自动生化分析仪：RocheCobas8000c702模块（精密度CV≤1.5%）

2.磁共振成像系统：SiemensMagnetomSpectra3T（空间分辨率0.40.40.4mm）

3.病理切片扫描仪：HamamatsuNanoZoomerS360（40倍光学放大）

4.流式细胞仪：BDFACSCantoII（可同时检测8色荧光信号）

5.PCR扩增仪：ThermoFisherQuantStudio7Pro（支持96孔板快速升降温）

6.基因测序仪：IlluminaNovaSeq6000（通量≥20Tb/run）

7.免疫分析仪：SiemensIMMULITE2000XPi（灵敏度达0.1IU/mL）

8.冷冻切片机：LeicaCM1950（切片厚度精度1μm）

9.生物显微镜：OlympusBX63（配备DP80双摄像头系统）

10.超低温冰箱：ThermoScientificForma-86℃（温度波动3℃）