检测项目

1.直接免疫荧光（DIF）检测：IgG/IgA/C3沉积模式分析（灵敏度≥95%，特异性≥98%）

2.间接免疫荧光（IIF）抗体效价测定：猴食管/盐裂皮肤底物（效价范围1:40-1:1280）

3.ELISA法抗Dsg1/Dsg3抗体定量：EU/mL单位体系（线性范围0.5-200EU/mL）

4.石蜡切片HE染色病理评估：棘层松解指数（AI≥10%为阳性）

5.基因测序分析：DSG1/DSG3基因外显子突变筛查（覆盖度≥99.5%）

检测范围

1.血清样本中循环自身抗体检测

2.新鲜皮肤活检组织冷冻切片

3.福尔马林固定石蜡包埋组织块

4.口腔黏膜脱落细胞样本

5.重组抗原蛋白芯片样本

检测方法

ISO15189:2012《医学实验室质量和能力要求》

ASTME3022-18《体外诊断试剂盒性能评价标准》

GB/T37864-2019《生物样本库质量和能力通用要求》

GB/T20469-2006《临床实验室设计总则》

WS/T416-2013《自身抗体检测导则》

检测设备

1.NikonEclipseCi-L荧光显微镜：配备DS-Ri2相机（荧光强度定量分析）

2.BioTekSynergyH1酶标仪：支持450nm/620nm双波长读取（ELISA定量）

3.LeicaCM1950冷冻切片机：-25℃恒温切片（组织样本制备）

4.ThermoFisherQuantStudio5qPCR仪：96孔快速热循环（基因突变分析）

5.DakoAutostainerLink48全自动染色机：标准化免疫组化染色流程

6.ZeissAxioScan.Z1全玻片扫描系统：20倍物镜数字病理成像

7.Rochecobase601电化学发光仪：全自动抗体定量分析

8.IlluminaMiSeq基因测序仪：2300bp双端测序（突变筛查）

9.SartoriusQuintix224-1CN分析天平：0.1mg精度（试剂称量）

10.EppendorfCentrifuge5430R高速离心机：15000rpm离心力（样本预处理）